lisencefalia y sindrome de west 

La lisencefalia, término que literalmente significa "cerebro liso", es un trastorno poco común de la formación del cerebro caracterizado por la microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones (pliegues) normales del cerebro. Es causada por una migración neuronal defectuosa, el proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen a su localización permanente 

Etiología

La lisencefalia puede ser causada por infecciones virales intrauterinas (en el útero) o infecciones virales en el feto durante el primer trimestre, suministro escaso de sangre al cerebro del bebé en las etapas iniciales del embarazo o debido a un trastorno genético. Existen dos causas genéticas diferentes de la lisencefalia: una asociada al cromosoma X y otra asociada al cromosoma 17. Los conocimientos sobre la lisencefalia se están haciendo ahora más evidentes en la medida que el procesamiento de imágenes neurológicas y la genética han venido proporcionando más información sobre trastornos que ocurren durante la migración celular. También es probable que se deba a otras causas que todavía no se han identificado. 

Patogenia

La superficie de un cerebro normal está formada por una serie compleja de pliegues y surcos. Los pliegues se denominan giros  o circunvoluciones y los canales se denominan surcos En niños que padecen de lisencefalia, las circunvoluciones normales están ausentes o se han formado solamente en parte, haciendo que la superficie del cerebro sea lisa. 

Cuadro clínico

Los síntomas del trastorno pueden incluir un aspecto facial inusual, dificultad para tragar, falta de progreso y retraso psicomotor severo.También pueden ocurrir anomalías en las manos, los dedos, los dedos del pie, espasmos musculares y convulsiones 

Diagnóstico

La lisencefalia se puede diagnosticar durante o poco después del nacimiento. El diagnóstico se puede confirmar por ultrasonido, por tomografía computarizada (CT) o por resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés). La lisencefalia se puede asociar a otras enfermedades, incluyendo la secuencia aislada de lisencefalia, el síndrome de Miller-Dieker y el síndrome de Walker-Warburg. 

El pronóstico para los niños con lisencefalia varía dependiendo del grado de malformación del cerebro. Muchos pacientes no muestran ningún desarrollo significativo más allá de la edad de 3 a 5 meses. Otros pueden llegar a tener un desarrollo e inteligencia casi normales. Muchos mueren antes de los 2 años edad. Los problemas respiratorios son las causas de muerte más comunes. En conclusión las lisencefalias son patologías de mal pronóstico, evolucionando en la mayoría de los casos a epilepsia de difícil manejo, incluyendo Síndrome de West, y retraso del desarrollo psicomotor. 

CASO ABRIL, lisencefalia,agnosia visual, sindrome de west, cuadriplejìa atetòsica espàstica 

"En dos palabras puedo resumir cuanto he aprendido acerca de la vida: ¡¡¡ Sigue adelante !!!!".... Robert Frost

Abril, milagro, esfuerzo, voluntad, y por sobre todas las cosas AMOR…SIEMPRE EL AMOR PRESENTE…  

A menudo se encuentra una menor agudeza visual debido a alteraciones oculares funcionales . Fondo de ojos y reacciones pupilares son normales                                                                                    

Control motor oral como primera herramienta  organizadora del eje para movilidad distal más selectiva. Este punto de partida en el tratamiento es fundamental, pues organiza la postura dàndole una base màs estable para las siguientes funciones: visión binocular, succiòn    regular, masticación con movimientos verticales realizando oclusión simétrica y mejor control del babeo 

Imàgenes del tratamiento con la tècnica EPOV, estimulaciòn temprana posturo visual  

la agnosia cortical deberìa ser tratada en forma global por algùn terapeuta que ademàs de saber estimular la visiòn pueda estimular al mismo tiempo el movimiento del cuerpo en el espacio.
los procesos de aprendizaje durante los tres primeros años de vida estàn relacionados intimamente con los estimulos visuales que percibe el niño los cuales promueven el movimiento de su cuerpo en el espacio....por ejemplo, los 6 primeros meses el bebè se mueve en virtud a todo aquello que percibe visualmente y auditivamente, a partir de los 6 meses en adelante su inteligencia se ve incrementada por las experiencias que realiza en virtud de todo aquello que percibe visualmente y quiere tocar.
todo movimiento de las manos buscando el contacto con los objetos y el encuentro de ellas con el afàn de exploraciòn es lo que alimenta y fija cada vez màs la memoria

por lo tanto el niño pequeño se introduce a sì mismo dentro del camino hacia la representaciòn en su mente del mundo de lo real, es decir de los objetos que lo rodean y el ambiente que lo circunda y con el cual debe aprender a interactuar.
en una palabra, a lo que se deberìa apuntar es a la estimulaciòn del movimiento de todo su cuerpo hacia la bùsqueda del encuentro con los objetos y fomentar el interès del niño por retener eso que percibe el mayor tiempo posible, para el armado de memoria.
el niño ve....lo que debe aprender es a mirar....es decir a encontrar significado a las cosas que percibe.
no es un problema de iluminaciòn directa sobre los ojos, es màs, esto serìa peor porque lo confunde màs.
es necesario saber iluminar adecuadamente los objetos y encontrar escenas lùdicas donde el contraste de colores haga resaltar màs la figura sobre el fondo.

es notable còmo la paciente logra realizar fijaciòn y seguimiento cuando permanece en un plano de apoyo màs amplio ( decùbito dorsal), lo cual le ofrece màs seguridad y gran cantidad de puntos de contacto que actùan como unputs sensoriales de informaciòn propioceptiva.

por el contrario, al posturarla en posiciòn sedente, el plano de apoyo se reduce, obligàndola a utilizar todo su sistema neurosensorial propioceptivo en virtud de soportar el peso de su cuerpo en situaciòn antigravitacional.

no puede utilizar libremente su visiòn, la evita....no puede manejar varios canales de informaciòn sensorial al mismo tiempo......

el apoyo posterior en sentado permite ingresar los inputs sensoriales visuales y responder con conductas màs adaptativas progresivamente

estìmulo -->captaciòn del estìmulo-->estado de alerta-->percepciòn con introducciòn al periodo de atenciòn--reforzamiento del estìmulo con mayor poder de captaciòn-->mayor perìodo de atenciòn-->proceso de memorizaciòn-->ntroducciòn del paciente al proceso de aprendizaje

                                                         la ubicaciòn correcta del mentòn da una mejor estabilidad mandibular, por lo tanto la funciòn visual mejora al encontrar una base màs segura para el movimiento libre de los mùsculos extraoculares es bipedestaciòn....            

" nadie puede volver el tiempo atràs para hacer un nuevo camino......pero todos podemos volver a empezar y hacer un nuevo final"...

       ¡¡¡ te amo Abrilcita !!!